একটি বিরল অবস্থা যা অবস্ট্রাকটিভ হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি (oHCM) নামে পরিচিতহৃদয়পেশী সেপ্টাম, দহৃদয়প্রাচীর যা তার ডান এবং বাম দিকে বিভক্ত করে, যেখানে এটি প্রধানত ঘটে। থেকে রক্ত প্রবাহহৃদয়শরীরের বাকি অংশে প্রতিবন্ধক এইচসিএম দ্বারা বাধাপ্রাপ্ত হয়।
যদিও oHCM গুরুতর উপসর্গ এবং এমনকি মৃত্যুও সৃষ্টি করতে পারে, তবে এর তীব্রতা পরিবর্তিত হয়। প্রধান উপসর্গ হল ধড়ফড়, শ্বাসকষ্ট, অঙ্গের শোথ এবং ব্যায়াম করার ক্ষমতা কমে যাওয়া। এই অবস্থার দৈনন্দিন জীবনযাত্রা এবং জীবনযাত্রার মানের উপর যথেষ্ট নেতিবাচক প্রভাব রয়েছে।
অনুসারেকার্ডিওলজিস্ট,ডঃ ডেনিস সোরেন্টিনো,
সর্বাধিক প্রচলিত বংশগত কার্ডিওভাসকুলার অসুস্থতা হল হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি। বিশ্বব্যাপী 500 জনের মধ্যে একজন এটি দ্বারা আক্রান্ত হয়। অনুমান অনুসারে, 2017 সালের মধ্যে ভারতে 2.4 মিলিয়ন এইচসিএম রোগী ছিল।
হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি সম্পর্কে আরও
মতে ড.জন ল্যান্ড্রি, একজন নিবন্ধিতশ্বাসযন্ত্রের চিকিত্সক,
“এইচসিএম-এর অগ্রগতি এক ব্যক্তি থেকে অন্য ব্যক্তিতে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। এইচসিএম-এর কিছু লোকের কোনও লক্ষণ নাও থাকতে পারে এবং তারা স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে, অন্যরা উল্লেখযোগ্য লক্ষণ এবং জটিলতা অনুভব করতে পারে। HCM অনেক বছর ধরে ধীরে ধীরে অগ্রগতি করতে পারে, অথবা এটি আরও দ্রুত অগ্রগতি করতে পারে, বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে, যার মধ্যে রয়েছে অবস্থার তীব্রতা, অন্যান্য ঝুঁকির কারণের উপস্থিতি যেমন উচ্চ রক্তচাপ, এবং ব্যক্তির প্রতিক্রিয়াচিকিত্সা.”
এর লক্ষ্যচিকিত্সাHCM এর জন্য জটিলতার ঝুঁকি কমাতে হয়, যেমনহৃদয়ব্যর্থতা এবং অ্যারিথমিয়াস এবং ব্যক্তির জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে।
মাভাকামটেন(Camzyos), অবস্ট্রাকটিভ হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথির চিকিৎসার জন্য একটি ওষুধ, FDA অনুমোদন পেয়েছে। লক্ষণীয় নিউ ইয়র্ক হার্ট অ্যাসোসিয়েশন (এনওয়াইএইচএ) ক্লাস II-III অবস্ট্রাকটিভ হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি (এইচসিএম) সহ প্রাপ্তবয়স্করা মাভাকামটেন ব্যবহার করার পরে কার্যকরী ক্ষমতা এবং লক্ষণগুলির উন্নতি দেখিয়েছেন।
Mavacamten এর একটি অ্যালোস্টেরিক ইনহিবিটরকার্ডিয়াকমায়োসিন এপ্রিল 2022 এ, এফডিএ এই নতুন অনুমোদন করেছেচিকিত্সাকার্ডিওমায়োপ্যাথির জন্য। মাভাকামটেন হল প্রথম এবং একমাত্র অ্যালোস্টেরিক এবং বিপরীতমুখী ইনহিবিটর যা FDA দ্বারা লক্ষণীয় প্রতিবন্ধক এইচসিএম সহ ব্যক্তিদের জন্য লাইসেন্সপ্রাপ্ত। 2.5 মিলিগ্রাম, 5 মিলিগ্রাম, 10 মিলিগ্রাম এবং 15 মিলিগ্রামের ডোজগুলি এফডিএ দ্বারা অনুমোদিত হয়েছিল।
এক্সপ্লোরার-এইচসিএম ট্রায়ালটি NYHA ক্লাস II-III oHCM-এর চিকিৎসার জন্য মাভাকামটেনের কার্যকারিতা এবং নিরাপত্তার তদন্ত করেছে। ট্রায়ালে প্রাপ্তবয়স্ক অংশগ্রহণকারীদের এলোমেলোভাবে 30 সপ্তাহের জন্য মাভাকামটেন বা একটি প্লেসবোতে বরাদ্দ করা হয়েছিল। অধ্যয়নের পরে, যারা মাভাকামটেন পেয়েছেন তাদের মধ্যে 37% ব্যায়ামের ক্ষমতা এবং লক্ষণগুলির মূল্যায়নের শেষ পয়েন্টে উন্নতি দেখিয়েছেন, 17% যারা প্লেসিবো পেয়েছেন তাদের বিপরীতে।
এক্সপ্লোরার-এইচসিএম ট্রায়ালের ফলাফল
ফেজ 3 এক্সপ্লোরার-এইচসিএম ট্রায়াল থেকে ডেটা সমর্থন করার জন্য ব্যবহার করা হয়েছিলঅনুমোদন. ট্রায়ালে 251 জন রোগী ছিলেন। ট্রায়ালের ফলাফলগুলি প্রকাশ করেছে যে মাভাকামটেনের একটি উল্লেখযোগ্য থেরাপিউটিক প্রভাব ছিল। উপসর্গের উন্নতি, কার্যকরী অবস্থা এবং জীবনযাত্রার মান চিকিৎসাগতভাবে উল্লেখযোগ্য ছিল। বাম ভেন্ট্রিকুলার ব্লকেজ কমাতে মাভাকামটেনের ক্ষমতা একইভাবে উন্নত করা হয়েছিল। সমস্ত প্রাথমিক এবং মাধ্যমিক শেষ পয়েন্ট, তদন্তকারীদের মতে, সন্তুষ্ট ছিল।
ক্লিনিকাল ট্রায়ালে অনেক অংশগ্রহণকারী যারা মাভাকামটেন ব্যবহার করছিলেন তারা ওষুধ গ্রহণের সময় উন্নত ব্যায়াম সহনশীলতা এবং শ্বাসকষ্ট কমে যাওয়ার কথা জানিয়েছেন। ব্যায়ামের ক্ষমতা এবং উপসর্গের একটি পরিমাপ 37 শতাংশ ট্রায়াল সাবজেক্টের উন্নতি দেখায় যারা মাভাকামটেন পেয়েছেন। তুলনামূলকভাবে, প্লাসিবো গ্রুপের 17% ব্যক্তি ছিল। ট্রায়াল অনুসারে, ওষুধটি প্লাসিবোর তুলনায় জীবনের গুণমান এবং পরিমাণকে উন্নত করেছে।
নিরাপত্তা তথ্য
Mavacamten ব্র্যান্ড নাম Camzyos অধীনে বিক্রি হয়. একটি ব্ল্যাক বক্সের বিপদ সম্পর্কে সতর্কবার্তাহৃদয়ব্যর্থতা Camzyos এর লেবেলে উপস্থিত। মাভাকামটেন গ্রহণ করার সময় হার্টের পেশী কম সংকুচিত হয়। এর ফলে হতে পারেকার্ডিয়াকব্যর্থতা বা ভেন্ট্রিকলগুলিকে কাজ করা থেকে সম্পূর্ণরূপে বন্ধ করে দেয়। ক্যামজিওস এর ঝুঁকি বাড়ায়হৃদয়ব্যর্থতা এবং হ্রাসকার্ডিয়াকগুরুতর সংক্রমণ বা অ্যারিথমিয়া সহ প্রধান সহ-ঘটনায় রোগীদের মধ্যে পেশী সংকোচন।
সম্ভাব্য ঝুঁকির কারণে ক্যামজিওস গ্রহণকারী রোগীদের অবশ্যই ইকোকার্ডিওগ্রামের সাথে অনুসরণ করতে হবেহৃদয়ব্যর্থতা. রোগীদের অবশ্যই ওভার-দ্য-কাউন্টার এবং প্রেসক্রিপশনের ওষুধগুলি এড়াতে হবে যা ক্যামজিওসের বিপাককে প্রভাবিত করে।
Camzyos শুধুমাত্র Camzyos রিস্ক ইভালুয়েশন এবং মিটিগেশন স্ট্র্যাটেজি নামে একটি সীমাবদ্ধ প্রোগ্রামের মাধ্যমে অ্যাক্সেসযোগ্য। এটি লক্ষণীয় বা জীবন-হুমকির বিকাশের সম্ভাবনার কারণেহৃদয়ওষুধ খাওয়ার সময় বা পরে ব্যর্থতা। REMS প্রোগ্রামটি দুর্বলদের দ্বারা আনা হার্ট ফেইলিউরের বিপদ কমিয়ে নিরাপদ ব্যবহারে অবদান রাখেহৃদয়পেশী সংকোচন.
তথ্যসূত্র:
